Один из наиболее распространенных видов редкого рака АНГИОСАРКОМА

Что такое саркома?

Саркомой является редкий вид рака, возникающий в мягких и поддерживающих тканях тела. Хотя саркома редко встречается, она является важной группой, которая насчитывает более 50 различных типов. Развитие раковых клеток типа саркомы в 80% случаях могут быть связанны с мягкими тканями и в 20% случаях с костными структурами. Возникновение в мягких тканях может произойти в связи с жировыми, мышечными тканями, кровяными сосудами и лимфатическими узлами.

Что такое Ангиосаркома?

Среди сарком мягких тканей ангиосаркомами называют те, которые произошли в связи с кровяными сосудами. Ангиосаркома может развиться в различных частях тела, начиная с подкожной ткани, в области головы и шеи, а также груди. Наиболее известной ее причиной является радиотерапия, полученная в связи с раком молочной железы или лимфомой. Она может возникнуть примерно через 8-10 лет в области, на которую была получена радиотерапия. При микроскопическом исследовании тесты окрашивания показывающие сосудистые структуры, определяют окрашивание положительным при таких тестах как CD31 и фактор 8.

Как лечится Ангиосаркома?

Региональные методы лечения, которые могут быть применены при саркомах

Хирургия

Основным методом лечения сарком является полное удаление раковой области. Операция нацелена на удаление полностью свободной от рака и окруженной нормальной тканью области, которую мы называем позитивный хирургический край. Однако следует упомянуть также о случаях, когда в связи с присоединением раковой области к окружающим тканям, полное удаление является не возможным. В случаях, когда на хирургических краях остаются пораженные ткани, вариантом лечения может быть радиотерапия.

Радиотерапия

Радиотерапия представляет собой способ лечения рака с использованием высокой энергии. Создает повреждения в раковых клетках путем разрывов ДНК, которое является экспрессией генов наших клеток. Метод лучевой терапии может оказаться вариантом лечения когда ангеосаркома пациентов, не подходит для операции или в случаях когда хирургические края остаются поврежденными болезнью.

Абляция

Локальные методы, используемые для уничтожения маленьких опухолей. Эти методы также называются безоперационное лечения рака. Уничтожение опухоли путем замораживания называется криоаблация, а путем радиоволн высокой энергии, радиочастотная абляция. Эти операции выполняются с помощью методов визуализации, таких как УЗИ или КТ. Помимо того, что этот метод можно использовать при опухолях, которые нельзя прооперировать, он также может быть применен на метастазах при саркомах с ограниченным распространением.

Эмболизация

Эмболизация является формой терапии, направленной на уничтожение раковых клеток, прекратив кровоснабжение раковой ткани. Если этот процесс осуществляется вместе с химиотерапией тогда его называют химиоэмболизация, если же посредством крошечных радиоактивных шариков тогда его называют радиоэмболизация.

СИСТЕМНЫЕ методы лечения, которые могут быть применены при саркомах

Химиотерапия

Группа лекарственных средств, используемых для уничтожения раковых клеток называется химиотерапией. Некоторые из этих агентов приводят к гибели клеток путем повреждения ДНК клеток рака, а другие путем предотвращения строения ДНК. При ангиосаркоме у больных с распространением в другие органы, химиотерапия применяется как с целью уменьшения жалоб и продления жизни, так и с целью уменьшения раковой области для подготовки к операции у больных с локальным заболеванием, которые на данный момент к операции не готовы.

Химиотерапевтические агенты доказавшие свою эффективность при Ангиосаркоме

- Паклитаксел
- Доксорубицин
- Липозомаль доксорубицин
- Ифосфамид
- Гемцитабин

Будут ли эти химиотерапевтические препараты применятся самостоятельно или в сочетании с другим препаратом, решается в зависимости от состояния пациента.

Сочетание препарата для сердца и высокого давления Пропранолола с химиотерапевтическим препаратом Винбластином является многообещающей комбинацией.

Винбластин – это один из старейших химиотерапевтических препаратов, используемых с 1958 года. Этот препарат является химиотерапевтическим агентом, который действует путем ингибирования пролиферации клеток. Пропранолол (широко известен на рынке под названием Дидерал), это один из старейших лекарственных средств, используемых при болезни сердца и высокого кровяного давления. Пропранолол действует на спазм сосудов, который мы называем бета-рецептор, находящийся на поверхности кровеносных сосудов. Так как ангиосаркома является раком, который возникает из клеток в кровеносных сосудах, после того как в ходе лабораторных исследований было доказано, что Пропранолол повышает эффективность химиотерапии при данном заболевании, было также проведено клиническое исследование. В результате исследования где приняли участие 7 больных, которые ранее получали лечение и их заболевание рецидивировало и распространилось по телу, было определенно, что при использовании комбинации Винбластина и Пропранолола безрецидивная выживаемость составила 11 месяцев и общая выживаемость составила 16 месяцев. Эти результаты являются многообещающими для больных ангиосаркомой, которые ранее получили многоступенчатое лечение.

Целенаправленные Методы Лечения

Это препараты, которые подавляют сигналы роста раковых клеток. Некоторые из этих препаратов предотвращают рост раковых клеток путем ингибирования их сигналов формирования новых сосудов.

Молекулярные ингибирующие васкуляризацию и Целенаправленные методы лечения

Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) является одним из самых важных факторов в васкуляризации опухоли для многих видов рака. Увеличение васкуляризации способствует росту и прогрессии опухоли. Ингибирование рецептора VEGF предотвращает данный процесс. Целенаправленная терапия, осуществляется путем применения лекарств разработанных против живых или растущих раковых клеток. Некоторые целенаправленные методы лечения, не позволяют сигналам роста достичь раковых клеток; некоторые способствуют уменьшению питания раковых клеток через кровь; некоторые укрепляя иммунную систему, помогают ей узнавать и атаковать раковые клетки. Таким образом, рост рака замедляется или уничтожается больше раковых клеток. Целенаправленная терапия может быть применена в сочетании с другими методами лечения рака.

Пазопаниб (Вотриент®)

Пазопаниб является ингибитором множества тирозинкиназ, который замедляет или останавливает развитие раковых клеток. Он также препятствует созданию новых кровеносных сосудов, которые способствуют развитию раковых клеток. В общей сложности 800 мг таблетки принимают один раз в день (натощак) за час до еды или через два часа после еды.

Сорафениб (Нексавар®)

Сорафениб ингибирует новые кровеносные сосуды, которые питают рак (ангиогенез) и молекулы раковых клеток, которые стимулируют ее рост. Он делает это путем блокирования ряда тирозинкиназ, которые занимают важную роль в росте и жизни клеток.

В раннее проведенном исследовании фазы II, где принимали участие пациенты с двумя разными саркомами, при анализе подгруппы пациентов с ангиосаркомой было показано, что препарат был более эффективным чем при других саркомах, а также обеспечил 5 месячный период безрецидивной выживаемости. Наиболее важной проблемой, связанной с Сорафенибом являются побочные эффекты кожи. Соответственно, снижение дозы лекарственного средства, позволило переносить лечение.

Бевацизумаб (Altuzan®)

Бевацизумаб является антителом, который селективно присоединяется к белку, отвечающему за рост эндотелия сосудов (VEGF), таким образом нейтрализуя его. Эффективность его использования была продемонстрирована при применении совместно с химиотерапией Доксорубицин.

Оларатумаб (Lartruvo)

Оларатумаб представляет собой антитело по структуре иммуноглобулина G. Связываясь с рецептором фактора роста тромбоцитов (PDGF, ТРФ) который наблюдается при саркоме, подавляет рост раковых клеток и увеличение васкуляризации. В раннее проделанном исследовании, была определенна эффективность его использования при совместном применении с Доксорубицином у пациентов которые ранее не получали химиотерапию. В исследовании фазы II определилось, что совместное использование Оларатумаба и Доксорубицина обеспечивает дополнительную выживаемость 12 месяцев, эта комбинация в октябре 2016 года была одобрена FDA. Наиболее распространенными побочными эффектами являются падение показателей крови и образование ранок во рту.

Сунитиниб (Sutent®)

Сунитиниб представляет собой эффективное лекарственное средство, которое ингибирует тирозинкиназы находящиеся во внутренних путях рецептора VEGF, а также тирозинкиназы различных рецепторов которые способствуют росту и размножению раковых клеток. Таким образом, нападает как на растущие кровеносные сосуды, так и на другие цели, которые помогают росту раковых клеток. Используется в дозе 50 мг один раз в день во время еды или перед едой.

Иммунотерапия

Иммунная система является естественной защитной системы организма против инфекций и заболеваний. Еще с конца 19-го века, когда Хирург Уильям Коли заметил, что при введении в саркому убитых бактерий происходит уменьшении в опухоли, иммунология и онкология были связаны друг с другом. Иммунотерапия действует путем повышения активности иммунной системы организма. Таким образом, обеспечивая распознавание и уничтожение раковых клеток. В то время как исследования по лечению ангиосаркомы продолжаются, до сегодняшнего дня утвержденного метода иммунотерапии пока не существует.